NOVEDADES



21/06/2018

Día Mundial contra la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica)

¿Qué es la ELA?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica es una enfermedad progresiva que ataca a las células nerviosas (neuronas) responsables del control voluntario de los músculos.

La enfermedad pertenece a un grupo de desórdenes conocidos como Enfermedades de la Neurona Motora, las cuales se caracterizan por la degeneración gradual y muerte de las neuronas motoras.

Las neuronas motoras son células nerviosas localizadas en el cerebro, el tronco cerebral y la medula espinal que sirven como unidades de control y uniones de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Los mensajes desde las neuronas motoras del cerebro (llamadas neuronas motoras superiores) están transmitidas a las neuronas motoras en la medula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y desde ellas hacia los músculos. En la ELA las neuronas motoras superiores e inferiores, degeneran y mueren cesando de enviar mensajes a los músculos. Secundariamente los músculos incapaces de funcionar, gradualmente, se debilitan, atrofian y presentan faciculaciones. El cerebro pierde la habilidad de comenzar y controlar los movimientos voluntarios. 

La ELA causa debilidad con un amplio rango de dishabilidades. Eventualmente  todos los músculos bajo el control voluntario son afectados y los pacientes pierden la fuerza y la habilidad de mover sus brazos, piernas y tronco. Cuando fallan los músculos del diafragma y pared del tórax los pacientes pierden la habilidad para respirar sin el soporte ventilatorio. Muchos pacientes con ElA mueren por falla respiratoria, a los pocos años del comienzo de los síntomas. En menor proporción sobreviven por 10 años o más.

La ELA solo afecta las neuronas motoras, dejando indemnes las funciones superiores, inteligencia, memoria, tampoco afecta la visión, el oído, el olfato y el tacto. Los pacientes mantienen el control de los músculos oculares, funciones esfínteriana y sexual. 
La ELA es una de las enfermedades neuromusculares más común en el mundo siendo afectadas personas de todas las razas.

¿Quién tiene ELA? 

En el 90 a 95 % de los casos de ELA la enfermedad ocurre aparentemente sin factores de riesgo o antecedentes familiares asociados. Entre el 5 a 10 % de los casos de ELA son hereditarios.

¿Cuáles son los síntomas? 

En un alto porcentaje la enfermedad comienza por los miembros y con más frecuencia por los superiores.
Los pacientes presentan dificultad en realizar tareas que les requieren destreza manual como abotonares la camisa, escribir o dar vuelta una llave en una cerradura. En algunos casos los síntomas iniciales afectan una de las piernas, y los pacientes experimentan molestias cuando caminan o corren o notan que tropiezan o se caen más a menudo. 
Otros pacientes comienzan a tener problemas para hablar (disartria) y para tragar (disfagia). Los síntomas de neurona motora superior incluyen rigidez muscular (espasticidad) y exageración de los reflejos (hiperreflexia) entre otros. Los síntomas de degeneración de la neurona motora inferior incluyen debilidad muscular, atrofia, calambres musculares y contracciones musculares que pueden ser vistas debajo de la piel (faciculaciones).

El diagnóstico de ELA debe basarse en el hallazgo de signos y síntomas de neurona motora superior e inferior que no pueden ser atribuidos a otras causas.
Si bien la secuencia de aparición de los síntomas y el grado de progresión de la enfermedad varía de persona a persona, la evolución es hacia una incapacidad progresiva para la deambulación y la estación de pie, los movimientos de las manos y brazos. La dificultad para tragar puede complicarse con el riesgo de ahogos. El mantenimiento del peso se transforma en un problema. Coexisten trastornos depresivos y de ansiedad en relación a la toma de conciencia  del paciente de la perdida progresiva de las funciones. Se necesita un equipo de profesionales de la salud para atender estos temas.  En estadíos más tardíos los pacientes tienen dificultad para respirar a medida que los músculos respiratorios se debilitan. Los pacientes eventualmente pierden la habilidad de respirar por si solos y deben depender del soporte ventilatorio. Los pacientes también tienen mayor riesgo de neumonía durante los estadíos tardíos de la enfermedad.

¿Cómo se diagnostica la ELA? 

No hay ningún examen complementario que provea un diagnóstico definitivo de ELA, aunque la presencia del compromiso de primera y segunda neurona en un miembro es fuertemente sugestiva. A pesar que el diagnóstico de ELA es primariamente basado en los síntomas y signos  que el médico observa en el paciente, existen una serie de estudios complementarios que descartan otras enfermedades, los principales son, estudios de laboratorio, Electromiograma y Velocidad de Conducción nerviosa y Resonancia Magnética Nuclear.

Dado el pronóstico que conlleva el diagnóstico de esta enfermedad los pacientes solicitan con frecuencia una segunda opinión en los estadíos tempranos de la enfermedad, conviene mencionarles a modo de orientación los principales centros y profesionales del país altamente especializados en estas enfermedades.

¿Qué causa la ELA? 

La causa de la ELA es actualmente desconocida.  
Existe un porcentaje de pacientes con ELA familiar que se les ha detectado una alteración genética, este descubrimiento fue importante porque a partir de allí se establecieron modelos experimentales de investigación. 
Las investigaciones están focalizadas en  el  glutamato que es un neurotransmisor del cerebro que se encuentra aumentado de manera tóxica en los pacientes con ELA.

Existen algunas respuestas autoinmunes (ocurren cuando el sistema inmune del cuerpo ataca a las células normales) que se postulan como mecanismos que llevan a la degeneración de las neuronas motoras, también se postulan causas del entorno como infecciosas y tóxicas, también se ha examinado el rol de las dietas insuficientes y los traumatismos, sin embargo hasta la fecha no existe suficiente evidencia para implicar a estos factores como causas.

¿Cuál es el tratamiento de la ELA? 

No existe cura actualmente para la ELA, pero existen más de veinticinco drogas en investigación mundial, la FDA (Food and Drug Administration) aprobó hace ya varios años la primera droga para el tratamiento de la enfermedad que se llama Riluzole, y cuyos resultados son modestos. El Riluzole reduce el daño de las neuronas motoras disminuyendo la liberación de glutamato.Otros tratamientos para esta enfermedad mejoran los síntomas y la calidad de vida y están  a cargo de un equipo multidiciplinario brindado por profesionales de la salud como rehabilitadotes, terapistas físicos, ocupacionales, fonoaudiólogos, nutricionistas y trabajadores sociales. 
Existen medicamentos para ayudar a reducir la fatiga, los calambres musculares, el control de la espasticidad, el exceso de saliva y flema, el dolor, la depresión, los disturbios del sueño y la constipación. 
El estado nutricional y ventilatorio del paciente debe estar controlado y seguido evolutivamente desde el comienzo de la enfermedad por el medico gastroenterólogo especialista en nutrición y por el médico neumonólogo.
La implementación de la asistencia nutricional y del soporte ventilatorio temprano actualmente se relaciona  con la mejoría del pronóstico y la calidad de vida independientemente del estadío de la enfermedad. 

El médico neurólogo debe  al tratar  al paciente con ELA y esto implica también coordinar la intervención de los distintos especialitas en el tratamiento multidiciplinario recordar que incurable no es intratable y que debemos, curar a veces, calmar a menudo, confortar siempre…

 

FUENTE: Sociedad Neurológica Platense

NOTICIAS ANTERIORES

NOVEDADES

Mes Marzo

2/04: Día Mundial de Concienciación sobre el Autismo

Este día tiene el objetivo de reafirmar y promover la plena realización de todos los derechos humanos y libertades fundamentales de las personas autistas en igualdad de condiciones con las demás. Se han conseguido grandes progresos, sobre todo gracias a la contribución de los numerosos e increíbles defensores de los autistas que trabajan incansablemente para difundir las experiencias vividas de las personas autistas en todo el mundo. Cuando en 2007 la Asamblea General de la ONU designó el 2 de abril como Día Mundial de Concienciación sobre el Autismo hacía hincapié en su resolución A/RES/62/139 en la importancia de sensibilizar a la pública sobre el autismo. Diecisiete años después, ya no se trata solo de concienciar a la opinión pública, sino de promover la aceptación y el aprecio de las personas autistas y de su contribución a la sociedad. Celebración del Día Mundial 2024 La celebración de 2024 aspira por primera vez a ofrecer una visión verdaderamente global del estado de la cuestión desde la perspectiva de las propias personas autistas. Al igual que el año pasado, el acto contará con un panel de expertos autistas de todas las profesiones y condiciones sociales, en representación de seis regiones: África, Asia y el Pacífico, Europa, América Latina y el Caribe, Norteamérica y Oceanía. Los ponentes expondrán sus reflexiones sobre la situación en sus respectivas regiones, así como la importancia de la implementación de los Objetivos de Desarrollo Sostenible (ODS ) para que las personas autistas puedan prosperar. El evento está organizado por el Departamento de Comunicación Global de la ONU, en colaboración con el Instituto de Neurodiversidad, organización creada y dirigida por personas neurodivergentes para personas neurodivergentes y simpatizantes. Con sede en Suiza y presencia internacional, este instituto trabaja para crear un mundo en el que las personas neurodivergentes se sientan aceptadas, representadas, incluidas, empoderadas y escuchadas. El acto está copatrocinado por la Misión Permanente de Polonia ante las Naciones Unidas, con el apoyo del Grupo de apoyo al autismo, protección, inversión y neurodiversidad.

VER MÁS

Mes Marzo

1/04: Día Nacional de la Donación de Médula Ósea

El 1° de Abril se celebra el Día Nacional del Donante de Médula Ósea, en coincidencia con el 20 Aniversario de la puesta en funcionamiento del Registro Nacional de Donantes de Células Progenitoras Hematopoyéticas (CPH) del INCUCAI. Desde esa fecha, más de 1.500 pacientes argentinas y argentinos que no contaban con un donante compatible recibieron un trasplante de médula ósea.   ¿Por qué donar? Cada año, a cientos de personas se le diagnostican enfermedades hematológicas como leucemia, anemia aplásica, linfoma, mieloma, errores metabólicos o déficits inmunológicos que pueden ser tratadas con un trasplante de CPH. Sin embargo, sólo entre el 25 y 30 por ciento de estos pacientes tiene la posibilidad de encontrar un donante compatible en su grupo familiar. El resto debe recurrir a un donante no emparentado a través de los registros de donantes voluntarios, como el Registro Nacional de Donantes de CPH. Para conocer la compatibilidad entre paciente y donante se utiliza el sistema mayor de histocompatibilidad, genes que conforman el sistema HLA (Antígenos Leucocitarios Humanos). El HLA del paciente se compara con el de todas las personas donantes inscriptas en Argentina y en la red mundial y la extracción se concreta sólo cuando existe compatibilidad entre el código genético de paciente y donante. Las poblaciones poseen importantes variaciones genéticas, por este motivo se requieren registros que agrupen a miles de donantes ampliando las posibilidades de éxito en cada búsqueda. Hay que considerar también que hay criterios médicos que determinan que un donante sea lo suficientemente compatible o no, para un paciente. Esos criterios dependen de la edad del paciente, la patología, entre otros criterios.

VER MÁS

Mes Marzo

26/03: Día Mundial de la Prevención del Cáncer de Cuello Uterino

Se conmemora todos los 26 marzo, con el fin de establecer acciones de concientización e información sobre la importancia de efectuarse el test del Virus de Papiloma Humano (VPH) o el Papanicolaou (PAP).  El Día Mundial de la Prevención del Cáncer de Cuello Uterino (CCU) se conmemora con el objeto de establecer acciones de concientización e información sobre la importancia de efectuarse el test del Virus de Papiloma Humano (VPH) o el Papanicolaou (PAP), en los tiempos indicados por cada profesional médico. En la provincia del Neuquén, la prevención y el diagnóstico temprano de los tumores es primordial, ya que el cáncer se encuentra dentro del grupo de las enfermedades crónicas no transmisibles que son la principal causa de muerte en nuestro país y en el mundo.   En todos los establecimientos de salud pública de la provincia se continúan realizando los estudios correspondientes: Test de VPH: es un método de detección accesible y gratuito que detecta la presencia de los VPH de alto riesgo en el cuello uterino. Si no se tratan, con el tiempo pueden desarrollar un cáncer. Se realiza a las mujeres y las personas con otras identidades de género con útero entre los 30 y los 64 años en conjunto con la toma del PAP y en caso de resultar negativo se repite cada 5 años. Papanicolaou (PAP): es un estudio sencillo que detecta lesiones en el cuello del útero. Es indoloro. Si durante dos años seguidos el PAP da negativo, en el caso de la población de 25 a 29 años, se puede espaciar a tres años. Vacuna contra el VPH: previene la infección de los VPH que causan aproximadamente el 80% de los casos de cáncer de cuello de útero. La vacuna está dentro del Calendario Nacional de Vacunación, es gratuita y obligatoria para los niños y las niñas de 11 años (dos dosis con intervalo mínimo de 6 meses).

VER MÁS

Mes Marzo

25/3: Día del Niño por Nacer

El Día del Niño por Nacer se celebra cada 25 de marzo y busca conmemorar, promover y defender la vida humana desde la concepción en el vientre de la madre. En esa fecha, el movimiento provida organiza en todo el mundo celebraciones y actividades destinadas a la concientización sobre la necesidad de defender la vida desde la concepción y en todas sus etapas.   El Día del Niño por Nacer es recordado cada 25 de marzo. Fue declarado el 7 de diciembre de 1998 por iniciativa del entonces presidente Carlos Saúl Menem en el decreto número 1406/98, luego de una entrevista con el papa Juan Pablo II en la Ciudad del Vaticano

VER MÁS